Este agrupamento contém as seguintes categorias de três caracteres:

D80.0 Hipogamaglobulinemia hereditária
Agamaglobulinemia:
· recessiva autossômica (tipo suíça)
· associada ao cromossomo X [Bruton] (com deficiência de hormônio de crescimento)

D80.1 Hipogamaglobulinemia não familiar
Agamaglobulinemia com linfócitos B portadores de imunoglobulina
Agamaglobulinemia de variável comum [CVAgama]
Hipogamaglobulinemia SOE

D80.2 Deficiência seletiva de imunoglobulina A [IgA]

D80.3 Deficiência seletiva de subclasses de imunoglobulina G [IgG]

D80.4 Deficiência seletiva de imunoglobulina M [IgM]

D80.5 Imunodeficiência com aumento de imunoglobulina M [IgM]

D80.6 Deficiência de anticorpos com imunoglobulinas próximas do normal ou com hiperimunoglobulinemia

D80.7 Hipogamaglobulinemia transitória da infância

D80.8 Outras imunodeficiências com predominância de defeitos de anticorpos
Deficiência de cadeia leve Kappa

D80.9 Imunodeficiência não especificada com predominância de defeitos de anticorpos

Exclui: agamaglobulinemia recessiva autossômica tipo suíço (D80.0)

D81.0 Imunodeficiência combinada grave [SCID] com disgenesia reticular

D81.1 Imunodeficiência combinada grave [SCID] com números baixos de células T e B

D81.2 Imunodeficiência combinada grave [SCID] com números baixos ou normais de células B

D81.3 Deficiência de adenosina-deaminase [ADA]

D81.4 Síndrome de Nezelof

D81.5 Deficiência de purina-nucleosídeo fosforilase [PNP]

D81.6 Deficiência major classe I do complexo de histocompatibilidade

Síndrome do linfócito nu

D81.7 Deficiência major classe II do complexo de histocompatibilidade

D81.8 Outras deficiências imunitárias combinadas
Deficiência de carboxilase dependente de biotina

D81.9 Deficiências imunitárias combinadas não especificadas
Transtorno de imunodeficiência combinada grave SOE

Exclui: ataxia-telangiectasia [Louis-Bar] (G11.3)

D82.0 Síndrome de Wiskott-Aldrich
Imunodeficiência com trombocitopenia e eczema

D82.1 Síndrome de Di George
Alinfoplasia tímica
Aplasia ou hipoplasia tímica com imunodeficiência
Síndrome da bolsa faríngea

D82.2 Imunodeficiência com encurtamento de membros

D82.3 Imunodeficiência que se segue à resposta hereditária defeituosa ao vírus de Epstein-Barr (EB)
Doença linfoproliferativa associada ao cromossomo X

D82.4 Síndrome da hiperimunoglobulina E [IgE]

D82.8 Imunodeficiências associadas com outros defeitos "major" especificados

D82.9 Imunodeficiência associada com defeitos "major" não especificados

D83.0 Imunodeficiência comum variável com predominância de anormalidades do número e da função das células B

D83.1 Imunodeficiência comum variável com predominância de transtornos imunorregulatórios de células T

D83.2 Imunodeficiência comum variável com auto-anticorpos às células B ou T

D83.8 Outras imunodeficiências comuns variáveis

D83.9 Imunodeficiência comum variável não especificada

D84.0 Defeito do antígeno-1 da função de linfócito [LFA-1]

D84.1 Defeitos no sistema complemento
Deficiência do inibidor de C1 esterase [C1-INH]

D84.8 Outras imunodeficiências especificadas

D84.9 Imunodeficiência não especificada

D86.0 Sarcoidose do pulmão

D86.1 Sarcoidose dos gânglios linfáticos

D86.2 Sarcoidose do pulmão com sarcoidose dos gânglios linfáticos

D86.3 Sarcoidose da pele

D86.8 Sarcoidose de outros locais especificados e locais combinados
Artropatia sarcóide† (M14.8*)
Febre uveoparótidia [doença de Heerfordt]
Iridociclite na sarcoidose† (H22.1*)
Miocardite sarcoide† (I41.8*)
Miosite sarcoide† (M63.3*)
Paralisias de múltiplos nervos cranianos na sarcoidose† (G53.2*)

D86.9 Sarcoidose não especificada

Exclui: falha e rejeição de transplante (T86.-)
          gamopatia monoclonal (D47.2)
          hiperglobulinemia SOE (R77.1)
          rejeição a transplante (T86.-)

D89.0 Hipergamaglobulinemia policlonal
Gamopatia policlonal SOE
Púrpura hipergamaglobulinêmica benigna

D89.1 Crioglobulinemia
Crioglobulinemia:
· essencial
· ideopática
· mista
· primária
· secundária
Púrpura crioglobulinêmica
Vasculite crioglobulinêmica

D89.2 Hipergamaglobulinemia não especificada

D89.8 Outros transtornos especificados que comprometem o mecanismo imunitário não classificados em outra parte

D89.9 Transtornos não especificados que comprometem o mecanismo imunitário
Doença imunológica SOE