Agranulocitose genética infantil
Angina agranulocítica
Doença de Kostman
Esplenomegalia neutropênica
Neutropenia:
· SOE
· cíclica
· congênita
· esplênica (primária)
· induzida por droga
· periódica
· tóxica
Usar código adicional de causa externa (Capítulo XX), para identificar a droga se induzida por droga.

Exclui: neutropenia transitória neonatal (P61.5)

D70 Agranulocitose

Defeito do complexo receptor da membrana celular [CR3]
Disfagocitose congênita
Doença granulomatosa crônica (da infância)
Granulomatose séptica progressiva

D71 Transtornos funcionais dos neutrófilos polimorfonucleares

Exclui: basofilia (D75.8)
neutropenia (D70)
pré-leucemia, síndrome pré-leucêmica (D46.9)
transtornos imunitários (D80-D89)

D72.0 Anomalias genéticas dos leucócitos
Anomalias (de granulação) (granulocítica) ou síndrome de:
· Alder
· May-Hegglin
· Pelger-Huët
Hipersegmentação leucocítica hereditária
Hiposegmentação leucocítica hereditária
Leucomelanoplastia hereditária

Exclui: síndrome de Chediak(-Steinbrinck)-Higashi (E70.3)

D72.1 Eosinofilia
Eosinofilia
· alérgica
· hereditária

D72.8 Outros transtornos especificados dos glóbulos brancos
Leucocitose
Linfocitose (sintomática)
Linfopenia
Monocitose (sintomática)
Plasmocitose
Reação leucemóide:
· linfocítica
· mielocítica
· monocítica

D72.9 Transtornos não especificados dos glóbulos brancos

D73.0 Hipoesplenismo
Asplenia pós-cirúrgica
Atrofia do baço

Exclui: asplenia (congênita) (Q89.0)

D73.1 Hiperesplenismo
Exclui: esplenomegalia:
· SOE (R16.1)
· congênita (Q89.0)

D73.2 Esplenomegalia congestiva crônica

D73.3 Abscesso do baço

D73.4 Cisto do baço

D73.5 Infarto do baço
Rotura esplênica não traumática
Torção do baço

Exclui: rotura traumática do baço (S36.0)

D73.8 Outras doenças do baço
Esplenite SOE
Fibrose do baço SOE
Periesplenite

D73.9 Doença não especificada do baço

D74.0 Metemoglobinemia congênita
Deficiência congênita de NADH-metemoglobina redutase
Doença da hemoglobina M
Metemoglobinemia hereditária

D74.8 Outras metemoglobinemias
Metemoglobinemia:
· adquirida (com sulfemoglobinemia)
· tóxica
Usar código adicional de causa externa (Capítulo XX), se necessário, para identificar a causa.

D74.9 Metemoglobinemia não especificada

Exclui: gânglios linfáticos aumentados (R59.-)
hipergamaglobulinemia SOE (D89.2)
linfadenite:
· SOE (I88.9)
· aguda (L04.-)
· crônica (I88.1)
· mesentérica (aguda) (crônica) (I88.0)

D75.0 Eritrocitose familiar
Policitemia:
· benígna
· familiar

Exclui: ovalocitose hereditária (D58.1)

D75.1 Policitemia secundária
Policitemia (devida a):
· adquirida
· diminuição do volume plasmático
· emocional
· eritropoetínica
· grandes altitudes
· hipoxêmica
· nefrogênica
· relativa
· "stress"

Exclui: policitemia:
· neonatal (P61.1)
· vera (D45)

D75.2 Trombocitose essencial

Exclui: trombocitemia (hemorrágica) essencial (D47.3)

D75.8 Outras doenças especificadas do sangue e dos órgãos hematopoéticos
Basofilia

D75.9 Doença não especificada do sangue e dos órgãos hematopoéticos

Exclui: doença de Letterer-Siwe (C96.0)
histiocitose maligna (C96.1)
reticuloendoteliose ou reticulose:
· histiocítica medular (C96.1)
· leucêmica (C91.4)
· lipomelanótica (I81.8)
· maligna (C85.7)
· não-lipídica (C96.0)

D76.0 Histiocitose das células de Langerhans não classificadas em outra parte
Doença de Hand-Schüller-Christian
Granuloma eosinofílico
Histiocitose X (crônica)

D76.1 Linfohistiocitose hemofagocítica
Histiocitoses de outros fagócitos mononucleares que não as células de Langerhans SOE
Reticulose hemofagocítica familiar

D76.2 Síndrome hematofagocítica associada à infecção
Usar código adicional, se necessário, para identificar o agente ou a doença infecciosa.

D76.3 Outras síndromes histiocíticas
Histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça
Reticulohistiocitoma (de células gigantes)
Xantogranuloma

Fibrose na esquistossomose [bilharziose] [schistosomíase] (B65.-†)

D77* Outros transtornos do sangue e dos órgãos hematopoéticos em doenças classificadas em outra parte